上海2023年3月27日 /美通社/ -- 全身滿是膿皰，膿皰連成膿湖，難覓得一塊健康的皮膚；發(fā)作時又痛又癢，整夜無法安穩(wěn)入睡。造成這一切的罪魁禍首，正是泛發(fā)性膿皰型銀屑?。℅PP）。
《GPP患教手冊》發(fā)布儀式（從左到右：勃林格殷格翰臨床開發(fā)與醫(yī)學事務、免疫炎癥領域負責人凌霞女士，復旦大學附屬華山醫(yī)院皮膚科主任徐金華教授，勃林格殷格翰中國醫(yī)學和研發(fā)負責人張維博士，中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院副院長高興華教授，蔻德罕見病中心創(chuàng)始人黃如方先生，銀杏罕見皮膚?。℅PP）關愛中心患者代表劉曉嫣女士）
2023年3月25日，由勃林格殷格翰公益支持，蔻德罕見病中心、銀杏罕見皮膚?。?/b>GPP）關愛中心參與，中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院副院長高興華教授擔任主編，首部GPP患者教育出版物 -- 《泛發(fā)性膿皰型銀屑病患教手冊》（以下簡稱《GPP患教手冊》）正式出版。
高興華教授表示："《GPP患教手冊》從患者真實需求出發(fā)，對GPP患者最關心的問題予以搜集整理和解答，從內容到形式上貼合我國患者現(xiàn)狀，并由國內頂級皮膚病專家編撰審核，真正做到‘取之于患者，用之于患者'。手冊的問世將助力患者更好地完成疾病的全周期管理，提升醫(yī)患溝通效率，是GPP患者不可或缺的‘保姆級'寶典。"
反復發(fā)作的膿皰，罕見又危險的GPP
GPP第一次進入人類的視野，是在1910年，奧地利維也納的一間診所里。一對姐弟多年來身體時不時爆發(fā)大片膿皰，姐姐甚至在一次飲酒后病情迅速加重，最終不幸殞命。在當時被記錄為"前所未有的銀屑病"的GPP，癥狀與斑塊狀銀屑病并不相同，以反復、全身性皮膚紅斑和無菌膿皰為主，可能合并嚴重感染、腎臟、心臟等多臟器并發(fā)癥，嚴重時可能會引起器官衰竭，甚至可能危及生命。
GPP的全球患病率極低，不同國家之間存在差異。在中國，據統(tǒng)計約100,000人中有1～2人患GPP[1]，根據研究估計中國的GPP患者人數(shù)約為2萬人，其罕見性導致醫(yī)患對于這一疾病的認識比較有限，很多GPP患者四處求醫(yī)問診但對自身的疾病仍然一無所知，經歷長期的反復就診后才能被確診，得以窺見這一罕見病的"廬山真面目"。
"保姆級"寶典發(fā)布，助力GPP患者更好的自我管理
此次發(fā)布的《GPP患教手冊》在內容的編撰上從患者的疾病認知需求出發(fā)，對GPP患者在疾病全周期中息息相關的核心問題予以收集解答，再經由皮膚科頂級專家審閱，可謂既專業(yè)又權威；在形式上，《GPP患教手冊》采取圖文并茂的方式，用通俗易懂的語言和生動形象的漫畫，深入淺出的為GPP患者進行講解剖析；GPP發(fā)病具有異質性，每個患者發(fā)作的癥狀，頻率各不相同，每次發(fā)作的誘因也各異，《GPP患教手冊》為GPP患者提供最實用的疾病發(fā)作癥狀記錄量表和疾病長期管理記錄表，幫助患者隨時記錄自己的疾病狀態(tài)，更好的了解自身GPP的發(fā)作模式和發(fā)作頻率，也能給醫(yī)生為患者制定個體化診療方案提供參考依據。
蔻德罕見病中心創(chuàng)始人黃如方先生表示："GPP為患者及其家庭帶來了巨大的壓力和沉重的負擔，而提升他們的科學認知和規(guī)范診療意識，能夠為生活質量帶來顯著的獲益。我們很高興迎來《GPP患教手冊》的正式發(fā)布，幫助他們獲得正確有效的疾病管理知識，推動患者及家屬共同面對挑戰(zhàn)。希望患者及其家屬人人享有此‘寶典'，正確的面對疾病和疾病共處。"
多方助力，不再孤軍奮戰(zhàn)
值得期待的是，去年國內首個用于治療GPP發(fā)作的生物制劑獲批上市，它是同類首個阻斷IL-36受體激活的單克隆抗體，IL-36通路是免疫系統(tǒng)內的一種信號通路，已被證明與GPP等多種自身炎癥性疾病的發(fā)病機制有關。
除了創(chuàng)新藥物支持外，由勃林格殷格翰公益支持，蔻德罕見病中心和銀屑病病友互助網聯(lián)合發(fā)起的我國首個GPP患者公益關愛組織 -- "銀杏罕見皮膚病（GPP）關愛中心"已于去年成立。該組織致力于從GPP患者的實際需求出發(fā)，構建集情感關懷、疾病科普、醫(yī)患溝通、診療支持、完善保障體系等多方位于一體的公益性服務平臺，持續(xù)為患者提供長期服務。
勃林格殷格翰中國醫(yī)學和研發(fā)負責人張維博士表示："勃林格殷格翰立足創(chuàng)新，始終秉承以患者為中心，除了致力于為患者提供創(chuàng)新療法，還希望能為患者提供更多全病程服務與支持。希望《GPP患教手冊》這一兼具科學和人文關懷的患者教育讀物能提升患者疾病管理意識，促進醫(yī)患溝通效率，真正成為醫(yī)患日常疾病管理的好幫手。"
[1] 《我國泛發(fā)性膿皰型銀屑病的患病率和疾病負擔調查：一項基于全國2012-2016年城鎮(zhèn)醫(yī)療保險數(shù)據的估算》，中華醫(yī)學會第二十七次全國皮膚性病學學術年會，2021年6月 |
